कैलालीका थारू समुदायका अगुवा अहिले सिकलसेल एनिमिया रोगको उपचारमा सरकारको ध्यानाकर्षण गर्न काठमाडौँ आएका छन् ।  सधैँ सरुवा रोगको चपेटामा पर्ने थारूहरूमा सिकलसेल एनिमियाले आफ्नो समुदायनै सङ्कटमा परेको ठहर उनीहरूको छ ।  वास्तवमा वंशाणुगत रोग भएकाले सिकलसेल एनिमिया थारूहरूमा एकबाट अर्कोमा सरिरहेको छ ।  वरिष्ठ क्लिनिकल हेमाटोलोजिस्ट डा. विशेष पौड्यालले थारू समुदायमा सिकलसेल एनिमिया मात्र होइन रगतसँगै जोडिएको बेटा थालेसेमिया पनि भयावह रहेको जानकारी दिनुभएको छ ।
दुवै रोग रगतसँग सम्बन्धित छन् ।  ज्यान जोखिममा पार्ने यी दुवै वंशाणु रोग हुन् ।  अर्थात आमाबाबुबाट सन्तानमा यी रोग सर्छन् ।  बाँकेदेखि पश्चिमको तराईका थारूहरूमा सिकलसेल एनिमिया र बेटा थालसेमिया बढी देखिएको बताउँदै डा. पौड्यालले आफ्नो अनुभवका आधारमा भन्नुभएको छ– थारूमा बढी देखेको छु तर अचेल अन्य समाजमा पनि यी रोग देखिएको छ, काठमाडौँमा सबै जातजातिमा बेटा थालसेमिया देखिएको छ ।  उहाँले अन्य समुदायका मानिस पनि फाटफुट सिकलसेल एनिमियाको समस्या लिएर आउने गरेको बताउनुभएको छ ।

अमेरिकामा सिकलसेल एनिमियाको गम्भीर अवस्था बढी देखिने तर नेपालमा त्यतिको गम्भीर रोगी नभएको उहाँको भनाइ छ ।  त्यसको कारण स्पष्ट पार्दै डा. पौड्यालले अमेरिकी अश्वेतमा मात्र सिकलसेल एनिमिया भएकाले सन्तानमा आमाबाबुले सिकलसेल एनिमियाको जिन नै सर्ने तर नेपालमा थारूहरूमा सिकलसेलका साथै बेटा थालसेमिया भएकाले आमाबाबुबाट दुवै रोगको जिन सर्ने सम्भावना अधिक भएको उहाँले बताउनुभयो ।  उदाहरणका लागि बाबुबाट सिकलसेल र आमाबाट बेटा थालसेमियाको जिन बच्चामा आएमा दुवै रोगले पूर्ण प्रभाव नपार्ने तर रोगको अवस्था देखिन सक्छ ।  आमाबाबुबाट सिकलसेलको जिन आएमा बच्चामा पूर्ण प्रभाव पार्ने सिकलसेल एनिमिया देखिने सम्भावना रहन्छ ।  वंशाणु रोग भएकाले परिवारमा विवाह गर्ने परम्परा भएकामा सिकलसेल एनिमिया र बेटा थालसेमिया रोग बढी देखिने गरेको डा. पौड्यालले जानकारी दिनुभएको छ ।  दुवै रोगका बिरामीलाई उपचार गर्न सकिने र बोनम्यारो प्रत्यारोपण सबैभन्दा उत्तम भएको उहाँ बताउनुहुन्छ ।  सिकलसेल एनिमियाका रोगीलाई अवस्था हेरेर औषधिले पनि उपचार गर्न मिल्ने बताउँदै उहाँले परिवारका कुनै सदस्यलाई वंशाणु रोग छ भने सबै सदस्यले आफ्नो रगत जँचाउनु पर्ने र रगत जाँच गराएर मात्र विवाह गर्नुपर्ने सुझाव दिनुभएको छ ।

सिकलसेल एनिमिया भएका रोगीलाई सरुवा रोग औलोले नछुने जानकारी उहाँले दिनुभएको छ ।  औलोको लामखट्टेले सिकलसेलका रातो रक्तकोषलाई प्रभाव पार्न सक्दैनन् ।  डा. पौड्यालका अनुसार बोनम्यारो प्रत्यारोपण गरेर उपचार गरिएमा सिकलसेल एनिमिया र बेटा थालसेमिया निको हुने सम्भावना ८० देखि ९० प्रतिशत हुन्छ ।

निजामती अस्पतालमा रगतको गम्भीर समस्या लिएर आउने गरिबगुरुवा नै रहेको बताउनुहुन्छ डा. पौड्याल ।  उहाँका अनुसार भारतमा गएर बोनम्यारो प्रत्यारोपण गराए २० लाख रुपियाँसम्म लाग्छ तर नेपालमा १० लाख भित्रै प्रत्यारोपण गर्न सकिन्छ ।  वंशाणु रोगमा पर्ने थालसेमियाले गर्दा शरीरमा हेमोग्लोविनको मात्रा र रातो रक्तकोषको आकार सामान्य भन्दा थोरै हुन्छ ।  यहीं रोगको पहिलो श्रेणीमा पर्ने विरामीको उपचार बोनम्यारो प्रत्यारोपणबाट गरिने हो भने रोग निको हुने सम्भावना ९० प्रतिशत हुन्छ –उहाँ भन्नुहुन्छ ।  निजामती अस्पतालमा बोनम्यारो प्रत्यारोपणका लागि पूर्वाधार तयार पारिँदै छ ।

के हो बोनम्यारो ?
मानिसको हड्डीभित्र रहने नरम र गिलो भागलाई बोनम्यारो भनिन्छ ।  यसले शरीरमा रगत आपूर्ति गर्छ ।  रगत उत्पादन गर्ने स्टेम कोषहरूले भरिपूर्ण बोनम्यारोबाट रातो रक्तकोष, सेतो रक्तकोष, प्लेटलेट्स लगायतका रगतका अवयव बन्छन् ।
सिकलसेल एनिमिया
सिकलसेल एनिमिया रगतसँग जोडिएको एक प्रकारको वंशाणु रोग हो र यसले ज्यान जोखिममा पार्छ ।  यो रोग भएको अवस्थामा रगतमा स्वस्थ रातो रक्तकोष पर्याप्त मात्रामा हुँदैन, जसले गर्दा शरीरमा सबै भागमा आवश्यक परिमाणमा जीवनदायी अक्सिजन पुग्दैन ।  डा. पौड्यालले सामान्य अवस्थामा रातो रक्तकोषको आकार गोलाकार र लचिलो हुने बताउँदै रातो रक्तकोष सही आकारमा भएमा रक्तसञ्चार प्रणालीमा तिनीहरू सहज रूपमा गतिशील हुने बताउनुभयो ।  उहाँका अनुसार सिकलसेल एनिमियामा चाहिँ राता रक्तकोषहरू कडा र हँसिया आकार वा अर्धचन्द्राकार हुन्छन् ।  अनियमित आकारका रातो राक्तकोष साना रक्तनलीमा राम्रोसँग प्रवाह हुन सक्दैनन् र फस्छन् ।  जसले गर्दा शरीरका सबैभागमा पर्याप्त मात्रामा अक्सिजन आपूर्ति हुँदैन ।
सिकलसेल एनिमियाका लक्षण
जन्मको चार महिनापछि मात्र बच्चामा सिकलसेल एनिमिया देखिने विशेषज्ञहरूको भनाइ छ ।  सिकलसेल कोष कमजोर हुने भएकाले सजिलै टुक्रिन्छन् र मर्छन् ।  स्वस्थ रातो रक्तकोष प्रायः १ सय २० दिन बाँच्छन् र मरेपछि तिनीहरूको स्थान स्वस्थ कोषले लिन्छ ।  तर, सिकल कोष औसतः २० दिनमा नै मर्छ र त्यसैले रगतमा रातो रक्तकोषको कमी भएर रक्तअल्पता (एनिमिया) देखिन्छ ।  रोगीलाई बढी थकान लाग्छ ।
सिकलसेल एनिमियामा सबैभन्दा बढी देखिने लक्षण हो, पीडा ।  सिकल कोषहरू छाती, पेट र जोर्नीका साना रक्तकोषमा पुगेर फसेपछि तीव्र पीडा हुन्छ ।  हड्डी पनि दुख्छ ।  म कहाँ आउने प्रायः दुखाइको समस्या लिएर आउँछन्, यस प्रकारको दुखाइ केही घण्टादेखि हप्तौँसम्म रहनसक्छ –डा. पौड्यालको भनाइ छ ।  हातगोडा सुन्निएको अवस्थाबाट बच्चामा यस रोगको अनुमान गर्न सकिन्छ ।  यसैगरी सिकल सेलले फियोमा क्षति पु¥याउने भएकाले रोगीलाई बारम्बार सङ्क्रमण भइरहन्छ ।  यस रोगका अन्य लक्षणमा व्यक्तिको शारीरिक विकास अवरुद्ध हुनु र दृष्टिमा समस्या उत्पन्न हुुनु, नङ र छालाको रङ खुइलिनु पनि पर्छन् ।  रोगीको लिङ्ग पनि कडा हुने जानकारी दिनुहुन्छ डा. पौड्याल ।
सिकलसेल एनिमियाको कारण
शरीरलाई हेमोग्लोविन बनाउन लगाउने जिनमा आउने उत्परिवर्तन (म्युटेसन) ले गर्दा सिकलसेल एनिमिया उत्पन्न हुन्छ ।  होमोग्लोविनकै सहयोगमा रातो रक्तकोषले फोक्सोबाट अक्सिजन लिएर शरीरका अन्य भागमा पु¥याउँछ ।  सिकलसेल एनिमियामा असामान्य होमोग्लोविनले रातो रक्तकोष कडा र आकारमा अनियमित हुन्छ ।  सिकलसेल उत्पन्न गर्ने जिन वंशाणुगत हुन्छन् ।  यो जिन आमाबाबुबाट सन्तानमा सर्छ ।  एक जनाबाट मात्र सिकलसेलको जिन सन्तानमा आएमा बच्चामा सामान्य र सिकलसेल दुवै गुणका राता रक्तकोष हुन्छन् ।  यस्ता व्यक्तिमा सामान्यतया रोगको लक्षण देखिदैन ।  तर, सन्तानमा आमाबाबु दुवैबाट विकृत जिन सरेको छ भने सिकलसेल एनिमिया देखिन्छ ।  सिकलसेल एनिमियाको जिन अफ्रिका, भारत, साउदी अरब, क्यारेबियन द्विपहरू तथा दक्षिण र मध्य अमेरिकाका बासिन्दामा बढी देखिएको छ ।  अमेरिकामा अश्वेतहरूमा यो रोग अधिक पाइएको छ ।
रोगका जटिलता
1.    मस्तिष्कघात ।
2.    छातीमा तीव्र पीडा ।  सास लिन कठिनाइ ।
3.    फोक्सोमा रक्तचाप वृद्धि ।
4.    मिर्गौला, कलेजो, फियो आदि अङ्गमा क्षति ।
5.    अन्धोपना ।
6.    पित्तथैलीमा पत्थरी ।
7.    सङ्क्रमण ।
उपचार
1.    रगतसारीः दाताबाट रगत लिएर रोगीमा सार्ने काम गरिन्छ ।  यसले रोगीको जीवन लम्बिन्छ तर निश्चित अवधिमा रोगीलाई रगत दिइरहनु पर्ने हुन्छ ।  बारम्बार रगत दिने गरेमा खतरा उत्पन्न हुन्छ ।  त्यो हो रगतमा फलाम तत्वको मात्रा धेरै भएर मुटु, कलेजो र अन्य अङ्ग क्षतिग्रस्त हुने खतरा बढ्छ ।
2.    अक्सिजन लिनेः रोगीलाई मास्क लगाएर अक्सिजन दिइरहनु पर्छ ।  यसले गर्दा उसको शरीरमा अक्सिजनको मात्रा बढ्छ ।
3.    अस्थिमज्जा (बोनम्यारो) प्रत्यारोपणः दाताबाट स्वस्थ बोनम्यारो लिएर रोगीमा प्रत्यारोपण गरेमा रोग निको हुने सम्भावना बढ्छ ।
यसअतिरिक्त वैज्ञानिकहरू सिकलसेल एनिमियाको उपचारमा जिन थेरापीको उपयोगिता खोज्दै छन् ।  यसैगरी, विकृत हेमोग्लोविन उत्पादन गराउने जिनलाई काम नगर्ने बनाउने उपाय पनि खोजिदैछ ।  सिकलसेल एनिमिया भएका मानिसको रगतमा नाइट्रिक अक्साइडको मात्र कम पाइएको छ ।  नाइट्रिक अक्साइड ग्यासले रक्तनलीहरूलाई लचिलो, खुकुलो र कम चिपचिपे बनाउँछ ।  यो ग्यासले उपचार गरिए सिकल कोषहरू आपसमा कम अल्झिन्छन् ।  पर्याप्त मात्रामा पानी पिउने गरेमा जलवियोजन हुन पाउँदैन ।  पानी कम भएमा सिकल सेल सङ्कट बढ्छ ।  धेरै तातो र चिसो तापक्रमले यस रोगलाई बल्झाउँछ ।
थालसेमिया
प्रकृति अनुसार थालसेमियालाई मुख्य दुई रूपमा विभाजित गरेर हेर्न सकिने बताउँदै डा. पौड्याल जानकारी दिनुहुन्छ– अल्फा थालसेमिया र बेटा थालसेमिया यसका प्रमुख दुई स्वरूप हुन्, बेटा थालसेमियाका पनि तीन वटा प्रकार थालसेमिया माइनर, थालसेमिया मेजर र थालसेमिया इन्टरमिडियट हुन्छ ।
नेपालमा बेटा थालसेमिया अधिक रहेको डा. पौड्यालको भनाइ छ ।  हेमोलाइटिक एनिमिया भनिने थालसेमियालाई रातो रक्तकोष फुट्ने रोगको रूपमा चित्रण गर्दै उहाँले थालसेमिया माइनरको अवस्था संवेदनशील नहुने तर थालसेमिया मेजर भएको अवस्थामा जीवन रक्षाका लागि विशेष उपाय आवश्यक रहने बताउनुभयो ।
थालसेमिया माइनर
थालसेमिया माइनरमा एनिमिया सकभर हुँदैन ।  भइहाले पनि सामान्य स्तरको हुन्छ ।  तथापि एनिमियाको स्तर बढ्ने घट्ने भइरहन्छ ।  यसको कुनै स्पष्ट लक्षण देखिँदैन, रगत जाँच्दा रातो रक्तकोषको आकार सानो देख्दा शङ्का गर्ने आधार मिल्छ ।
थालसेमिया इन्टरमिडियट
थालसेमिया इन्टरमिडियटको अवस्थामा शरीरमा हेमोग्लोविनको मात्रा ७–९ जीएम÷डीएलसम्म हुने जानकारी दिनुहुन्छ डा. पौड्याल ।  उहाँको भनाइ छ– बच्चा दुई वर्षको भएपछि यो समस्या देखापर्छ, यस समस्याले गर्दा फियोको आकार बढ्ने र मान्छेको आकार सानो हुन्छ ।
थालसेमिया मेजर
थालसेमिया मेजर खतरनाक अवस्था हुन्छ ।  जन्मको छ महिनापछि यो समस्या देखापर्न थाल्छ ।  बच्चाले खान मन नगर्ने, पेट, कलेजो, फियोको आकार बढ्नेलगायतका लक्षण देखिन्छ ।  डा. पौड्याल भन्नुहुन्छ– थालसेमिया मेजरको अवस्थामा बिरामीलाई रगत दिइरहनुपर्छ, उनीहरूमा हेमोग्लोविनको मात्रा सात भन्दा कम हुन्छ ।  थालसेमिया मेजरले गर्दा शारीरिक विकासमासमेत असर पुग्छ ।  हड्डीमा अस्थिमज्जा असामान्य हुन जाँदा हड्डीको आकार वृद्धि हुन्छ ।  डा. पौड्यालका अनुसार विशेषगरी टाउकोको हड्डी बढ्छ ।  टाउकोमा हड्डी बढ्नाले आँखा चिम्म परेर मङ्गोलियनको जस्तो हुन्छ ।  मस्तिष्कमा हुने पिट्युटरी ग्रन्थीमा असर पर्नाले मान्छेको कद सानो हुने जानकारी दिँदै डा. पौड्यालले महिनावारी ढिलो हुने वा हुँदै नहुने, काखी र अन्य संवेदनशील अङ्गमा रौँ नआउने, अण्डकोष सानो हुने लक्षण थालसेमिया मेजरमा देखिने बताउनुभयो ।  नेपालमा तराईका थारू समुदायमा थालसेमियाको मामिला अधिक देखिएको भनाइ डा. पौड्यालको छ ।  विशेषगरी नेपालगञ्ज क्षेत्रमा थालसेमियाका बिरामी बढी देखिएका छन् ।  सगासम्बन्धीमा विवाह गर्ने प्रचलन भएको समुदायमा थालसेमिया रोग देखिने गरेको छ ।
थालसेमियाको आम लक्षण र जटिलता
1.    कमजोरी
2.    थकान
3.    सास छोटो र छिटो चल्नु ।
4.    चिढचिढेपना ।
5.    छाला पहेँलो हुनु ।
6.    टाउकोको हड्डी असामान्य ।
7.    कद सानो ।
8.    पेट ढाडिनु ।
9.    गाढा पिसाब ।
10.    फलाम तत्व सञ्चित हुनु ।
11.    कलेजो, फियो र मुटुमा खराबी ।
उमेश ओझा, गोरखापत्र साभार